KERUSAKAN PARU-PARU YANG DIINDUKSI BUSULFAN: SEMUA YANG PERLU ANDA KETAHUI TENTANG PENYAKIT LANGKA DI LANGIT BERWARNA MERAH MUDA

Untuk Lansiran Cepat Berlangganan Sekarang

Kardiomiopati Hipertrofik: Gejala, Penyebab, Pengobatan dan Pencegahan Lihat Contoh Untuk Peringatan Cepat IZINKAN PEMBERITAHUAN Untuk Lansiran Harian

Just In

6 jam yang lalu Chaitra Navratri 2021: Tanggal, Muhurta, Ritual dan Signifikansi Festival Ini
7 jam yang lalu Hina Khan Menggairahkan Dengan Eye Shadow Tembaga Hijau Dan Bibir Nude Mengkilap Dapatkan Tampilan Dalam Beberapa Langkah Sederhana!
9 jam yang lalu Ugadi Dan Baisakhi 2021: Merapikan Tampilan Meriah Anda Dengan Pakaian Tradisional Terinspirasi Selebriti
12 jam yang lalu Horoskop Harian: 13 April 2021

Harus ditonton

Jangan Lewatkan

Rumah Kesehatan Obat gangguan Penyembuhan Gangguan oi-Amritha K By Amritha K. pada tanggal 15 Oktober 2019

Film Bollywood baru 'Sky Is Pink' menjadi berita karena semua alasan yang benar. Berdasarkan kisah kehidupan nyata Aisha Chaudhary, film ini berkisah tentang kondisi medis yang langka, kerusakan paru-paru akibat Busulfan atau fibrosis paru yang menyebabkan kematian Aisha sebelum waktunya di usia muda 18 tahun.

Terlahir dengan imunodefisiensi gabungan yang parah (SCID), gadis muda itu diharuskan menjalani transplantasi sumsum tulang pada usia 6 bulan, ketika dia memakai Busulfan (obat kanker). Obat tersebut kemudian menyebabkan fibrosis paru yang merupakan efek samping obat yang jarang terjadi.

Sebelum memahami apa kerusakan paru-paru yang diinduksi Busulfan dan detailnya, mari kita lihat SCID.

Apa itu Severe Combined Immunodeficiency (SCID)?

Sebuah kelainan genetik langka, SCID ditandai dengan perkembangan sel T fungsional dan sel B yang terganggu, sebagai akibat dari banyak mutasi genetik. Kondisi tersebut menyebabkan anak menjadi sangat rendah atau tidak memiliki kekebalan sama sekali sehingga menyebabkan tubuh anak mudah terserang berbagai macam penyakit. ^[1] ^[dua] .

Anak-anak dengan penyakit warisan langka ini menjadi sangat sakit dengan penyakit seperti pneumonia, meningitis, dan cacar air dan dapat meninggal dalam tahun pertama kehidupan mereka. Namun, pengobatan modern dan metode pengobatan telah membantu perbaikan.

Transplantasi sumsum tulang adalah pengobatan yang paling efektif untuk SCID ^[3] .

manfaat minyak almond untuk rambut

Jadi, Apa Itu Transplantasi Sumsum Tulang?

Transplantasi sumsum tulang adalah perawatan yang menggantikan sumsum yang tidak sehat dengan yang sehat. Sumsum tulang adalah jaringan lunak dan kenyal di dalam tulang Anda yang membuat sel pembentuk darah (sel induk darah) yang berubah menjadi sel darah untuk melawan infeksi, membawa oksigen ke seluruh tubuh dan mengontrol pendarahan. ^[4] .

Transplantasi dilakukan untuk memasukkan sel sumsum tulang yang sehat ke dalam tubuh seseorang setelah sumsum tulangnya yang tidak sehat telah dieliminasi, dan bermanfaat dalam meningkatkan sistem kekebalan seorang anak. ^[5] .

Seiring dengan banyaknya manfaat yang dimiliki transplantasi dalam meningkatkan kesehatan individu, ia juga memiliki beberapa komplikasi seperti penyakit graft-versus-host, kegagalan sel induk, kerusakan organ, infeksi, katarak, infertilitas, kanker baru, dan bahkan kematian. ^[6] ^[1] .

Busulfan adalah obat kemoterapi anti kanker yang digunakan dalam prosedur transplantasi sumsum tulang. Namun, ada laporan bahwa obat tersebut memiliki efek merugikan pada individu yang menjalani transplantasi, dengan fibrosis paru menjadi yang paling parah.

Sekarang setelah kita membahasnya, mari kita lihat tema sentral, 'kerusakan paru-paru akibat Busulfan' dan untuk itu, kita perlu mengetahui apa itu Busulfan dan cara kerjanya. ^[7] .

Apa Itu Busulfan?

Ini adalah resep obat yang digunakan untuk mengobati kanker dan menghancurkan sumsum tulang yang tidak diinginkan sebelum transplantasi sumsum tulang. Obat kemoterapi termasuk dalam kelompok obat yang disebut agen alkilasi dan bekerja dengan memperlambat atau menghentikan pertumbuhan sel kanker di tubuh Anda. ^[8] . Ini juga digunakan untuk mengobati kelainan darah tertentu seperti polycythemia vera dan myeloid metaplasia dan untuk mengobati leukemia myelogenous kronis (CML) ^[9] .

Namun, obat kemoterapi seperti yang disebutkan di atas memiliki efek samping yang serius yang menyebabkan fibrosis paru yang disebut kerusakan paru-paru yang diinduksi Busulfan. ^[9] ^[10] .

Apa Itu Kerusakan Busulfan Lung?

Busulfan paru-paru, secara klinis disebut fibrosis paru disebabkan oleh pengobatan di mana jaringan paru-paru menjadi rusak dan bekas luka. Meski jarang, kondisinya mematikan dan terjadi pada kurang dari 5 persen pasien yang telah diobati dengan Busulfan ^[sebelas] . Laporan pertama kerusakan paru Busulfan dilaporkan pada tahun 1961.

potongan rambut berlapis untuk rambut pendek

Kondisi tersebut menyebabkan terbentuknya serat-serat yang keras dan kaku di paru-paru, yang pada akhirnya menyulitkan individu untuk bernafas.

Namun, perlu dicatat bahwa obat tersebut memiliki efek samping yang parah lainnya, seperti berikut ini ^[12] :

Perdarahan
Ketidakmampuan
Katarak
Atrofi testis
Amenorea
Malformasi janin
Kemandulan
Fibrosis paru
Deposisi asam urat di tubulus ginjal
Anemia
Alopecia
Ginekomastia

Beberapa efek samping yang lebih ringan dari obat tersebut adalah sebagai berikut ^[sebelas] :

Penurunan berat badan
Mual
Hiperpigmentasi kulit
Muntah
Diare
Ruam
Kelelahan
Mulut kering

Bagaimana Kerusakan Busulfan Lung Didiagnosis?

Mengingat kondisi tersebut disebabkan oleh obat-obatan, maka kondisi tersebut sulit didiagnosis. Dan dalam banyak kasus, kondisinya akan berada pada tahap lanjut.

Computed tomography (CT Scan) dan histopatologi resolusi tinggi adalah metode terdekat yang dapat membantu mendiagnosis kondisi tersebut ^[13] . Dalam beberapa kasus kerusakan paru Busulfan, diagnosa telah mengungkapkan hal-hal berikut:

Mengurangi kapasitas pelepasan karbon monoksida (CO)
Pola pernapasan restriktif pada pengujian fungsi paru
Rontgen dada mungkin menunjukkan bintik dan bercak acak di kedua sisi paru-paru
Kehadiran rales
Warna biru pada bibir, kulit, atau kuku jari karena kadar oksigen darah yang rendah
Pembesaran pangkal kuku yang tidak normal

Pada Catatan Akhir ...

Jika kondisi ini terdeteksi pada tahap awal, maka secara komparatif lebih mudah untuk mengelola fibrosis paru yang diinduksi obat - karena terapi obat saat ini dapat dihentikan dan pengobatan baru dapat dimulai. ^[14] ^[limabelas] .

Namun, lebih banyak penelitian harus dilakukan untuk memahami jalannya kondisi yang disebabkan obat yang fatal dan untuk mengembangkan perawatan medis yang efektif untuk hal yang sama.

Lihat Referensi Artikel

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Terapi gen sel induk hematopoietik lentiviral untuk defisiensi imun gabungan parah terkait-X. Ilmu kedokteran translasi, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[dua]Palacios, T.V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M.G. (2016). Pengalaman University of Virginia dalam menerapkan skrining bayi baru lahir untuk imunodefisiensi gabungan yang parah (SCID). Jurnal Alergi dan Imunologi Klinis, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Imunodefisiensi gabungan yang parah (SCID) muncul di masa kanak-kanak, dengan agammaglobulinemia, terkait dengan mutasi senyawa heterozigot baru di DCLRE1C. Imunologi Klinis, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Transplantasi sumsum tulang haploidentical nonmyeloablative dengan siklofosfamid pasca transplantasi untuk pasien anak dan dewasa muda dengan keganasan hematologi risiko tinggi. Biologi Transplantasi Darah dan Sumsum, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, April). Sumsum tulang haploidentical dan transplantasi sel induk: pengalaman dengan siklofosfamid pasca transplantasi. Dalam Seminar hematologi (Vol. 53, No. 2, pp. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Signifikansi biologis dari pencocokan lokus HLA dalam transplantasi sumsum tulang donor yang tidak terkait. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Transplantasi Sumsum Tulang Berdampak pada Tahap Awal Formasi Lesi Aterosklerotik. Arteriosklerosis, Trombosis, dan Biologi Vaskular, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Pemantauan saliva terapeutik busulfan IV pada pasien yang menjalani transplantasi sel induk hematopoietik: studi percontohan. Transplantasi sumsum tulang, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Transplantasi sumsum tulang untuk leukemia mengikuti rejimen busulfan dan siklofosfamid baru. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Sindrom obstruksi sinusoidal hati dan cedera paru akibat busulfan pada penerima transplantasi sel induk pasca-autologus. Pediatri India, 54 (9), 765-770.
[sebelas]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Cedera Paru yang Diinduksi Busulfan pada Pasien Onkologi Pediatrik — Review Literatur dengan Kasus Ilustratif. Alergi Pediatrik, Imunologi, dan Pulmonologi, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 OBAT KONVENSIONAL YANG TERKAIT PENYAKIT PARU-PARU: Infiltrat Paru Setelah Transplantasi Sel Punca Tepi, Tidak Selalu Pneumonia Infeksi. Kasus Cedera Paru Akibat Busulfan. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Penilaian Kerusakan Organ Akibat Kemoterapi dengan Duramycin Berlabel Ga-68. Pencitraan Molekuler dan Biologi, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil mengurangi kerusakan endotel pada sindrom obstruksi sinusoidal murine. Jurnal Kedokteran Molekuler, 97 (2), 201-213.
[limabelas]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Penyakit paru akibat obat. Dalam Sulit untuk Mendiagnosis Penyakit Paru Difus Langka (hlm. 393-408). Academic Press.